İnsanı yuxuda öldürən xəstəliyin sirləri

25 Şubat 2017
1 284
0
İnsanı yuxuda öldürən xəstəliyin sirləri
“Azərbaycanda nadir rast gəlinən xəstəliklərdən və patologiyalardan biri Bruqada Sindromudur (BS)”.

APA-nın xəbərin görə, Azərbaycan Dövlət Həkimləri Təkmilləşdirmə İnstitutunun Terapiya kafedrasının müdir əvəzi, tibb elmləri doktoru İsax Mustafayev deyib ki, bu sindrom genetik olaraq nəsildən-nəslə keçərək həyat üçün təhlükəli ürək aritmiyaları yaradır.

Onun sözlərinə görə, aritmiyalar ürəyin dayanmasına və qəfləti ölümə səbəb olur. İ.Mustafayev qeyd edib ki, şəxsi təcrübəsində Azərbaycanda iki ailədə bu sindrom müşahidə olunub: “Bizə 18 yaşında gənc qız çox ağır bayılma epizodu ilə müraciət edib. Həmin qızda klinik və laborator müayinələrdə patologiya aşkar olunmadığı, bayılma baş verdikdən sonra tez müddətə ayıldığı üçün ailəyə təsəlli verdim ki, qorxulu bir şey yoxdur. Bayılma halları təkrar olunarsa, onu uzadaraq ayaqlarını bir az yuxarı qaldırmaq bəs edər. Lakin atası bizə ciddi şəkildə xəbərdarlıq etdi ki, onun həyat yoldaşı 45 yaşında yuxuda ürəyi dayanaraq dünyasını dəyişib. Ötən il isə oğlan övladı 17 yaşında eyni səbəbdən yuxuda ölüb. Bundan sonra həmin qızın təkrar ürək elektrokardioqramına baxdıq. Bu zaman bruqada sindromumun göstəricilərini müşahidə etdik. Həmin qıza müvafiq aparat taxdıqdan sonra ölüm halı baş vermədi”.

İ.Mustayev əlavə edib ki, Bruqada Sindromu ürəkdə heç bir struktur patologiyası olmayan insanlarda müşahidə olunan anadangəlmə (birincili) kanalopatiyadır ki, autosom-dominant tip irsiyyətlə ötürülür. Onun sözlərinə görə, bu sindrom uşaqlıq yaşından başlayaraq özünü büruzə verə bilər və müalicə olunmadıqda xəstə 30-40 yaşlarında ölür.

Sindromun yayılmasının həqiqi göstəricilərinin məlum olmadığını deyən müdir əvəzi bildirib ki, ümumi məlumatlara əsasən, Uzaq Şərqdə və Cənubi Şərqi Asiyada bu sindrom daha çox yayılıb. Onun sözlərinə görə, Bruqada Sindromu izah olunmaz qəfləti ölümlərin 4-12 faizini təşkil edir: “Strukturu normal ürəkdə baş verən qəfləti ölümlərin isə 20 faizinin əsas səbəbi bu sindromdur. Kişilərdə qadınlara nisbətən bu sindroma yoluxma 8-10 dəfə çox olur. Sindrom olan xəstələrdə dərman müalicəsindən geniş istifadə olunmur. Çünki bu patalogiya zamanı ölümü ciddi azaldan dərman preparatı hələlik icad olunmayıb. Sindromun aradan götürülməsi üçün ən effektiv metod elektroimpuls terapiyası (EİT) hesab edilir”.

Mütəxəssisin sözlərinə görə, əgər xəstənin nəslində qəfləti ölüm halı olubsa və ya tez-tez bayılmalar yaranırsa, ona mütləq şəkildə kardivertor deffibulyator (İSD) aparatı qoşulmalıdır: “Bu müalicə üsulu Azərbaycanda uğurla icra olunur”.

Gəlin bu sindroma bir nəzər salaq…

Sindrom ilk dəfə 1992-ci ildə Bruqada qardaşları tərəfindən kəşf edilib. Və bundan etibarən xəstələrin şikayətləri arasında ən çox rast gəlinən xəstəliklər sırasında öz yerini alıb. 2005-ci ildən etibarən isə 40 yaşından aşağı kişilərin travmadan sonra ikinci öndə gələn ölüm səbəbi kimi tibb tarixinə düşmüşdür. Xəstəlik Cənub-Şərqi Asiyada əvvəldən gözlənilməyən ani nokturnal ölüm sindromu kimi təsnif olunur. Flippinnilərin danışıq dilində “bangungut” sözü yuxuda yüksəlmək və inləmək, Yaponiyada “pokkuri” - ani və gözlənilmədən olan durma sindromu, Taylandda “Lai Tai” - yuxuda ölüm olaraq bilinməkdədir. Sindorumun yaş aralığı 2 günlük körpədən tutmuş 84 yaşlı insana qədərdir. Ortalama olaraq isə ölüm yaşı 41 sayılır.

Xəstəlik Qərb toplumunda hər 1000 nəfərdən 5-də, Yaponiya və Tayland kimi ölkələrdə isə 1000 nəfərdən 20-də rast gəlinir. Dünya üzrə isə hər 10.000 nəfərdən 5-də rast gəlinir.

Sindorumun kişilərdə rast gəlinmə tezliyi qadınlardan 8 dəfə çoxdur. Xəstəliyin əsas xüsusiyyətləri ürək ritm pozuntuları, ürəkgetmə, döyüntü və ani ölümdür. Ani ölümə səbəb isə ürəkdə əmələ gələn normal ritmin pozulmasına səbəb olan xaotik ritm pozuntusudur. Çox insanda hər hansı bir göstərici olmadan irəliləyən xəstəlikdir. Sindrom gendə baş verən mütasiya nəticəsində ortaya çıxır və genetikdir.

Bruqada sindormunun təyini üçün ilk müayinə elektrokardioqrammadır (EKQ). Alınan nəticələrdən asılı olaraq xəstəliyin tip 1, tip 2 və tip 3 formaları qeyd olunur. Tip 2 və tip 3 EKQ görüntüsü olan xəstələrdə bayılma, kimi klinik durumlar olduqda və ya ailədə ani ölüm hadisəsi baş vermişsə Bruqada sindormu ilə bağlı xüsusi testlərin aparılmasına ehtiyac var.
Bruqada diaqnozu qoyula bilməsi üçün klinik xüsusiyyətlərə diqqət edilməlidir. Xüsusi ilə ritm pozuntusu olan şəxsdə bayılma olarsa, ya da gənx yaşta ani ürək dayanması olan şəxslərin qohumlarında yaxından müşahidə aparmaq lazımdır.

Bruqada sindromlu xəstələr klinik vəziyyətlərinə görə yüksək, orta və ya düşük risk olaraq sinifləndirilirlər. Hər hansı EKQ-də tip 1 görüntü və bayılmaları olan xəstələr yüksək risk qrupuna, bayılmaları olmayanlar isə orta risk qrupuna aid edilirlər.

Sindromu müalicə edərkən ilkin olaraq ani ölümü önləmək üçün müalicə olunmalıdırlar. Müliacə həyatı təhdid edən bir ritm pozuntusu yarandığından bu ritmi tanıyıb, lazım olduqda ürəkdaxilində elektrik şok axını verərək bu ritm pozuntusunu düzəldə biləcək avtomatik yerləşdirilə bilən defibrilator adı verilən cihazın yerləşdirilməsidir. Bu cihaz bölgəsələr uyuşturucu istifadə edərək sol və ya sağ körpücük sümüklərinin alt qismininə yerləşdirilir. Bu cihazın xəstələrə yerləşdirilməsi ani ürək dayanmalarını önləyən və güvənilirliyi təsdiq olunmuş bir yöntəmdir.

Burqada sindormuna bənzəyən digər sindromlar

Romano-Ward sindromu ürək sistemində olan anormallıqlarla xarakterizə olunur. Xəstəlik Bruqada sindormu kimi irsidir və xəstəliyin şiddəti xəstədən xəstəyə görə dəyişir. Bəzi şəxslərdə hər hansı simptom olmadığı halda, digərlərində bayılma, şüursuzluq, ürək aritmiyaları və qəfil ölüm müşahidə olunur.

Arrithmogenik kardiomiopatiya (AC) sağ mədəciyin normal əzələ toxumasının yağ toxuması ilə əvəz olunduğu, qeyri-işemik kardiomiopatiyanın nadir formasıdır. AC əlamətləri çox dəyişkəndir. Simptomlar uşaqlıq dövründə inkişaf edə bilər, lakin əksər hallarda 30 və ya 40 yaşa qədər üzə çıxmaz. AC ilə bağlı simptomlar nizamsız ürək döyüntüləri, nəfəs darlığı, şişkin boyun damarları, qarında narahatlıq və huşunu itirmə epizodlarının olmasıdır. Bəzi xəstələrdə isə hər hansı simptomun ortaya çıxmamasına baxmayaraq qəfil ölüm halı baş verir.
Əvvəlki Xəbər Növbəti Xəbər
RƏY ƏLAVƏ ET
Bilgilendirme
Yorum Ekleyebilmeniz için Sitemize Kayıt Olmanız Gerekmektedir.